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多発性骨髄腫

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診断

診断基準は病期により異なるが、以下より3項目を確認することが多い。各項目は多発性骨髄腫に必発の項目ではない。骨髄のコア生検が重要である。

  1. 単クローン性ガンマグロブリン血症(形質細胞による抗体産生。IgGが多く、IgM、IgAも含む。)
  2. 腫瘍性形質細胞もしくは骨髄の形質細胞増加症
  3. 骨融解像(パンチアウト)。中軸・四肢骨格をチェック。
  4. 高Ca血症(骨融解によるものがメイン)
    • 骨融解はIgMが大量に産生される時に生じることが多い。
  1. 尿中へのベンスジョーンズ蛋白(免疫グロブリンL鎖)
    • ベンスジョーンズ蛋白尿は多発性骨髄腫、アミロイドーシス、腫瘍性病変を示唆する。


発生部位:脊椎(主に腰椎)、頭蓋骨、骨盤、稀に四肢骨格

症状:発生部位により様々。 疼痛、跛行、発熱、失禁、痴呆、出血傾向(鼻出血、腸管出血)、失明、多飲・多尿、脾腫大、頻脈、うっ血性心不全、 元気消失、発作、失明、運動失調、出血傾向、多飲・多尿、アミロイドーシス(過粘稠度症候群) 免疫Globは増加するが、正常な免疫グロブリンは逆に低下するため、免疫力が低下した状態となっている。

病態生理 止血異常;血小板減少症、TP上昇(フィブリノーゲンに吸着し、Fibへの変換を障害) 視覚異常、頻脈、うっ血性心不全;高TPによる微小血管への流量減少、低酸素症

血液学的検査 貧血、好中球減少、血小板減少、好酸球増加

血液生化学検査 Alb↓、Glob↑、 高Ca血症(多飲・多尿を引き起こす原因)、 BUN、Cre、ALP、ALTの上昇

尿検査 ベンスジョーンズ尿蛋白(通常のスティック検査では検出されず)、 蛋白、等張尿、円柱、細菌がみられることもある。

治療 メルファラン‐Pre シクロフォスファミド;メルファランを使用しても血中Ca濃度が下がらない場合に使用。シクロフォスファミドに変更後、血中Ca濃度が低下したら、再度メルファランに戻す。 ビスホスホネート系 ;骨表面に蓄積し、破骨細胞誘発性再吸収を阻害して骨の形成に有利に働く。それにより癌性痛緩和用を発揮。その他、血中Ca濃度を下げる、仮骨細胞を抑制する、抗癌作用などが期待できる。 エチドロン酸二Na;0.5mg/kg,SID,SC、または5.0mg/kg,SID,PO クロドロン酸Na;20~40mg/kg,SID,PO、または20~25mg/kg,4時間かけてIV パミドロン酸二Na;1.3mg/kgを生食150mlに溶解し、2時間かけて点滴,7日ごと

0.05~0.1mg/kg、頻度は様々(目安は3週間に1回)。 Dr.吉岡にて15kg;2万円

経過観察 一般血液検査と血小板数の測定;毎週 蛋白分画・電気泳動法;毎月

注意すべき合併症

出血 二次感染 病的骨折 抗がん剤による副作用;骨髄抑制(貧血、血小板減少、白血球減少)、胃腸障害、肺浸潤・線維症